EHLERS-DANLOS CLÁSSICO E HIPERMÓVEL:UMA REVISÃO SOBRE SÍNTESE DO COLÁGENO, SINTOMATOLOGIA E TRATAMENTO DA SÍNDROME

Síndrome de Ehlers-Danlos(SED) é um conjunto de alterações genéticas que afetam a síntese do colágeno acarretando agravos à saúde do portador e à sua vida diária, incluindo problemas epiteliais, intestinais, cardíacos e psiquiátricos. Condição multissistêmica, subdiagnosticada e de manejo predominantemente sintomático sem tratamento específico. Revisão sobre as opções de tratamento da SED clássica e hipermóvel, compreendendo a síndrome, sintomatologia, mecanismos genéticos e fisiopatológicos que relacionam-se à instabilidade do colágeno, avaliando opções de tratamento com finalidade da melhora da qualidade de vida dos indivíduos portadores da SEDc e SEDh. Revisão bibliográfica onde foram analisados estudos em bases de dados indexadas, DeCS, Google Acadêmico, Orphanet, artigos disponíveis no site Ehlers-Danlos Society. Informações destas bases de dados foram extraídas dos artigos e sintetizadas. Selecionaram-se 31 estudos que identificaram os principais agravos da SED, papel da suplementação da vitamina C e proteínas na reparação tecidual. A qualidade metodológica dos estudos foi variável, pela falta de artigos específicos. Encontrou-se 1 artigo relacionando níveis de vitamina C e hipermobilidade. A suplementação parece promissora, mas a falta de uniformidade nos protocolos e a necessidade de mais estudos limitam conclusões. Evidenciou-se que sintomas maiores da SED estão relacionados à lesão tecidual, causada pela alteração estrutural do colágeno. O reforço muscular é essencial para estabilização articular e manejo não-farmacológico da dor, não dispensando analgésicos, se necessário. O cuidado multidisciplinar pareceu essencial. A suplementação específica tem potencial na abordagem terapêutica para melhora da saúde do tecido conjuntivo, com evidências sugerindo que essa combinação pode acelerar o reparo tecidual.