Ascitis y trombosis sinusoidal en la hemoglobinuria paroxística nocturna: desafíos diagnósticos y terapéuticos

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno clonal no maligno de la célula madre hematopoyética, causado por un déficit de anclaje de proteínas reguladoras del complemento, lo que incrementa el riesgo de hemólisis, trombosis y disfunción renal. Presentamos el caso de un varón joven con antecedentes de anemia crónica no filiada, que debutó con ascitis secundaria a trombosis sinusoidal, diagnosticada mediante biopsia hepática. Posteriormente se confirmó HPN subtipo 2 por citometría de flujo. Este caso destaca la importancia de considerar HPN ante ascitis inexplicada, pancitopenia y trombosis en localizaciones atípicas, incluso con pruebas de imagen normales.